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胆总管囊肿（CC）或胆道囊肿是一种先天性或后天性的胆道异常，主要涉及胆管扩张，可影响肝外和/或肝内段。先天性CC多发病于婴幼儿期及儿童期，女性多见。CC通常在婴幼儿时期应进行手术治疗，然而仍有大约 20% 的患者到成年才发现。随着年龄的增长，CC的癌变率也在增加，因此早期诊治非常重要。

●临床分型●

1959年，Alonso-LEJ等首次依据胆管扩张的部位将CC分为3种类型。直至1977年 Todani等通过添加2种分类，将CC分为5种类型，成为临床应用最为广泛的分类。

Ⅰ型囊肿占CC的50%-80%，以胆总管囊性扩张为特征，又进一步分为3种亚型：ⅠA 型为整个肝外胆管树囊性扩增张并伴有胰胆管连接处异常；ⅠB 型涉及肝外胆管树阶段性扩增不伴胰胆管连接处异常；ⅠC 型为弥散型肝外胆管树梭型扩张并伴有胰胆管连接处异常。

Ⅱ型囊肿约占CC的2%，为肝外胆管的憩室样膨出。

Ⅲ型约占CC的1.4%-4.5%，为远端胆总管的十二指肠内囊性扩张。

Ⅳ型为多发性囊肿，约占CC15%-35%，进一步分为2种亚型：ⅣA型为累及肝内和肝外胆管树的多发扩张；ⅣB型为局限于肝外胆管树的多发扩张。

Ⅴ型又称为Caroli‘s病，约占CC的20%，是局限于肝内胆管树的多发扩张。Caroli综合征为Ⅴ型CC联合先天性肝纤维化。

●临床表现●

多数CC病例在儿童时期确诊，仅有25%的患者在成人中发现。CC典型的临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联征，但只有20%的患者有此三联征。大多数患者( 80% ) 在婴幼儿时即出现症状，梗阻性黄疸和腹部肿块是婴幼儿患者的主要症状，而疼痛、发热、呕吐则是成人常见的症状。反复发作的胆管炎和胰腺炎是成人常见的并发症，其他并发症还有胆管癌、胆石病、肝硬化。肝硬化可引起门静脉高压症，造成上消化道大出血、脾大和全血细胞减少。

●影像学检查●

超声检查是CC的首选检查方法，可用于胎儿时期CC的诊断。超声检查可提供囊肿的位置、肝脏回声结构以及门脉结构等信息，同时还可鉴别其他胆管疾病，如胆管闭锁等。

CT扫描可以显示囊肿与胆管的形态以及囊肿与周围组织的关系，如为恶性可提示肿瘤目前所处的阶段。CT胆道造影能更准确的识别肝内胆管、远端胆总管以及胰管扩张，更适用于Ⅳ型和Ⅴ型CC的诊断。

99mTc-HIDA扫描可用于鉴别新生儿胆总管囊肿和胆道闭锁，HIDA扫描诊断Ⅰ型CC的灵敏度为100%，但其检测肝内胆管扩张的能力有限。

经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）和磁共振胰胆管造影(MRCP)能明确胆管解剖以及CC的类型。MRCP具有无创、无电离辐射和无ERCP相关并发症的优点，临床应用越来越广泛。ERCP对于CC的诊断准确率最高，但由于其存在相关并发症、电离辐射以及侵入性的操作，使其在疑似CC患者中的应用受到限制。ERCP具有诊断性和治疗性优点，在Ⅲ型CC患者中可行内镜下括约肌切开术。

●CC的治疗●

为避免CC的各种并发症，特别是囊肿癌变，外科手术是必须的。早期手术治疗能阻止并发症的发生，降低病死率。手术方式的选择主要根据胆总管囊肿类型，目前主要为囊肿完全切除 Roux-en-Y 胆肠吻合的手术方法。

Ⅰ型和Ⅳ型CC的治疗方法为囊肿完全切除Roux-en-Y 胆肠吻合；Ⅱ型和Ⅲ型CC癌变率较低，采用简单的切除即可，Ⅲ型可采用内镜下十二指肠乳头切开术，对于较大的Ⅲ型CC由于存在胆管和胃肠道梗阻，须行十二指肠切除术；ⅣA 型胆总管囊肿涉及肝内囊肿，如仅切除肝外囊肿，在肝门部行胆肠吻合，术后患者仍有症状，因此如肝内病变局限，可行肝叶或段切除；Caroli病（Ⅴ型CC）的治疗主要取决于疾病的严重程度，如果为局限性和单叶性病变，则可进行节段性肝切除，如果为弥漫性或双叶病变，则建议进行原位肝移植。

CC肿患者术后有发生吻合口狭窄和残留组织癌变的可能，需要密切随访。

参考资料：

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