噬血细胞综合征的治疗原则是一方面通过药物治疗控制原发性疾病，另一方面对骨髓移植尽快采取手术治疗。治疗原发性疾病，如血液/淋巴肿瘤，需要化疗，而感染相关的噬血细胞综合征需要抗感染治疗。在治疗原发性疾病的同时，应采用噬血细胞综合征来控制疾病的发展。目前，HLH-2004方案在世界范围内广泛应用于继发性吞噬综合征的治疗。

血噬细胞综合征（hlh）被认为是一种组织细胞病，具有反应性增殖的单核巨噬细胞系统。主要是由于细胞毒性杀伤细胞（ctl）和nk细胞功能缺陷导致抗原清除障碍。单核巨噬细胞系统接受持续的抗原刺激并过度激活增殖。由大量炎症细胞因子引起的一组临床症状。

感染相关的噬血细胞综合征的严重感染可以引起强烈的免疫反应，其中大多数发生在免疫缺陷患者。通常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体和原生动物感染也可引起。噬血细胞综合征的临床表现是感染的证据，也是噬血细胞综合征的表现。

肿瘤相关的噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等在治疗前、中、后均可并发或继发于噬血细胞综合征。由于原发疾病可能更隐匿，特别是淋巴瘤患者，很容易被误诊为感染相关的噬血细胞综合征。

巨噬细胞激活综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，并且在全身性幼年型类风湿性关节炎患者中更常见。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热，肝脾肿大，全血细胞减少，肝功能异常和中枢神经系统疾病等噬血细胞综合征的症状。

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